Craniopharyngiome

Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne embryonnaire de croissance lente qui se développe aux dépends de l’hypophyse avec une expansion qui peut être importante sur les voies optiques et l’hypothalamus (prévalence estimée environ 1/20000). En dehors des signes de compression ou d’hypertension intra cranienne (céphalées, troubles oculaires) qui peuvent être révélateur de l’affection si son volume est important, le retard statural (avec cassure de la vitesse de croissance) et pubertaire est le signe le plus fréquent. Parfois le diabète insipide (polyuro-polydipsie) peut révéler la maladie. L’éxérèse complète de cette tumeur bénigne conduit à sa guérison et à une insuffisance hypophysaire complète dont le traitement est substitutif à vie. Des récidives peuvent survenir, surtout si l’éxérèse a été incomplète, conduisant alors à une ré-intervention et parfois à un traitement complémentaire par radiothérapie pour éviter la récidive. L’objectif du traitement et de la prise en charge est la substitution hormonale adéquate, la prise en charge des éventuels dérèglements hypothalamiques (obésité en relation avec la localisation hypothalamique et à la chirurgie) et visuels, pour obtenir la meilleure qualité de vie possible.